Les cancers de l’endomètre sont aussi fréquents que les cancers du colon, chez les femmes présentant un syndrome de Lynch. Le risque de cancer ovarien est plus faible. Le dépistage repose jusqu’à présent sur un examen clinique annuel, une échographie pelvienne et une biopsie d’endomètre réalisés de manière annuelle à partir de l’âge de 30 ou 35 ans (les cancers endométriaux sont exceptionnels avant cet âge). L’hystéroscopie diagnostique peut également être proposée. La recherche de méno ou de métrorragies est également importante car la majorité de ces cancers est symptomatique. L’hystérectomie prophylactique est également réalisable à partir de l’âge de 40 ou 45 ans. Le traitement et le pronostic des cancers avérés ne sont pas différents des cas sporadiques.